Una potencial terapia para frenar algunos sarcomas y los tumores de la neurofibromatosis

La neurofibromatosis es una enfermedad rara que causa la aparición de tumores en el cuerpo, sobre todo en los nervios de la piel, el cerebro y la cabeza y, aunque suelen ser benignos, en algunos pacientes (entre el 10% y el 20%) estos tumores se vuelven malignos en los nervios periféricos.

Actualmente no hay ningún método que permita anticipar qué tumores pueden tornarse malignos pero, hoy, un nuevo trabajo, publicado en Clinical Cancer eesearch, sostiene que la endoglina (una proteína relacionada con los tumores malignos de los nervios periféricos) contribuye a la formación de los vasos sanguíneos que alimentan al tumor mientras crece descontroladamente, y permite el desarrollo de metástasis.

El estudio ha sido dirigido por el jefe del Grupo de Microambiente y Metástasis del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO), Héctor Peinado y su primera autora es Teresa González-Muñoz.

La investigación, que ha empleado modelos animales y tumores humanos, ha revelado la presencia de endoglina en las células tumorales y en las endoteliales las células que recubren la cara interna de los vasos sanguíneos-, así como en la sangre que riega los tejidos y demuestra que esta proteína participa activamente en el crecimiento y la propagación del tumor.

Para Peinado esta proteína, junto a otros biomarcadores, podría ayudar a detectar de forma temprana cuándo un neurofibroma puede malignizarse o formar metástasis.

La investigación ha estudiado también una opción de tratamiento para estos tumores malignos del tejido nervioso, una terapia con anticuerpos que neutralizan el efecto de la endoglina.

El trabajo mostró en modelos animales que con anticuerpos contra la endoglina se redujo la proliferación de células tumorales y la vascularización, con lo que disminuyó el crecimiento del tumor y la metástasis.

Los anticuerpos frenaron la acción de la endoglina en las células del tumor y también en el plasma sanguíneo.

"Creemos que esta opción es efectiva porque ataca el tumor y también a su entorno, el microambiente tumoral", destaca Peinado.

Por otro lado, en los tratamientos con anticuerpos es frecuente que los pacientes desarrollen resistencia (el tratamiento deja de resultar efectivo al cabo de un tiempo).

Para abordar este problema el equipo compaginó la terapia con anticuerpos con un medicamento adicional, los inhibidores de proteínas MEK (las proteínas MEK ayudan a controlar la multiplicación y supervivencia de las células), y la estrategia potenció la acción de los anticuerpos.

El siguiente paso, explica Peinado, sería "que esta terapia con anticuerpos entrara en un ensayo clínico, utilizada en combinación con inhibidores de MEK".

Los autores creen además que este trabajo abre la vía a estudiar el uso de la endoglina como tratamiento de otro tipo de sarcomas (tumores de los tejidos blandos).