Piel de mariposa: la lucha contra el dolor a la espera de un gel que puede cambiarlo todo

El hijo de Lidia, Leo, sufre piel de mariposa: "El medicamento es muy caro, vale, pero, ¿cuánto vale la vida de mi hijo?"

Existen más de 7.000 enfermedades raras identificadas, pero la inmensa mayoría permanecen en la sombra, ya que, según los expertos, solo el 20 % de ellas están siendo investigadas. Una de estas patologías es la conocida como Piel de Mariposa, una dolencia cruel que convierte la vida de quienes la padecen en una lucha constante contra el dolor. Para dar a conocer esta realidad y recaudar fondos, la ciudad de Huesca acoge esta semana un acto solidario que busca sensibilizar a la sociedad sobre la urgencia de avanzar en la investigación y el acceso a los tratamientos.

La Epidermolisis bullosa distrófica recesiva, nombre técnico de la enfermedad, provoca una extrema fragilidad en la piel. Quienes la sufren experimentan la aparición de heridas y ampollas por todo el cuerpo ante el más mínimo roce. El dolor es una constante en su día a día. "Es como una quemadura de segundo grado. Ellos no saben vivir lo que es vivir sin dolor, no lo han vivido nunca", explica Guadalupe Ordóñez, embajadora de la asociación Debra Piel de Mariposa. Esta situación obliga a curas diarias que pueden extenderse durante horas, un proceso tan metódico como doloroso que marca por completo su existencia.

Los pacientes están acostumbrados a vivir con ese dolor, pero eso no quiere decir que no le duela"

Guadalupe Ordóñez

Embajadora asociación Piel de Mariposa

Aunque es una enfermedad con una prevalencia baja, su impacto es enorme. Se estima que afecta a 1 de cada 17.000 a 50.000 nacidos vivos. En la comunidad de Aragón se contabilizan actualmente ocho casos, de los cuales dos residen en la provincia de Huesca: un niño en la capital y una niña en Monzón. El diagnóstico suele producirse nada más nacer, ya que los bebés presentan heridas en el cuerpo desde el primer momento, una señal inequívoca de la fragilidad de su piel.

Un gel esperanzador, frenado por la burocracia

En medio de este complicado escenario, una nueva esperanza ha surgido en forma de tratamiento. Se trata de un gel de uso tópico que, si bien no cura la enfermedad, ha demostrado una gran eficacia para cerrar las heridas abiertas en un periodo de hasta seis meses. Para los pacientes, este avance supondría una mejora radical en su calidad de vida, un respiro ante el dolor incesante y una oportunidad para que su piel cicatrice.

Hay que darles una vida a estas personas que no saben nada más que vivir con dolor"

Guadalupe Ordóñez

Embajadora Asociación Piel de Mariposa

El fármaco ya se utiliza en Estados Unidos y en otros países de Europa tras recibir la aprobación de la Agencia Europea del Medicamento (EMA). Sin embargo, en España, su aplicación sigue bloqueada. La Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) todavía no ha dado luz verde a su uso, manteniendo a los pacientes en una espera que se prolonga ya durante dos años. "Hace dos años que ellos oyen hablar, que sí, que sí, pero ahí están", lamenta Ordóñez.

Vivir con una herida constante

La Piel de Mariposa no solo implica un sufrimiento diario, sino que también conlleva graves complicaciones a largo plazo. La esperanza de vida de los afectados se sitúa en torno a los 40 o 50 años. Uno de los mayores riesgos aparece durante la transición de la adolescencia a la edad adulta, cuando muchos pacientes desarrollan un cáncer de piel muy agresivo. Según explica la embajadora de Debra, "casi siempre es en una herida que lleva mucho tiempo abierta", una circunstancia demasiado común en una patología que impide que las lesiones se cierren correctamente.

Chocolate para visibilizar la enfermedad en Huesca

Con el objetivo de dar visibilidad a esta dura realidad y recaudar fondos para la investigación, la Plaza López Allué de Huesca se convierte en el escenario de una jornada solidaria. El evento se celebrará en horario de 16:00 a 20:00 horas, un espacio de encuentro para que la sociedad oscense conozca de cerca la enfermedad y muestre su apoyo a los afectados.

La iniciativa principal es un chocolate solidario. Por un donativo de seis euros, los asistentes podrán disfrutar de un chocolate caliente, cortesía de Dulcisa, acompañado de tortas y otros dulces donados por panaderías locales. Además, la colaboración da derecho a participar en el sorteo de un jamón y de varios regalos aportados por comerciantes y artesanos de la zona, que se han volcado con la causa.

El ambiente festivo estará garantizado con actividades para toda la familia. Los más pequeños podrán disfrutar de pintacaras y un photocall, pero el plato fuerte será la visita de 11 personajes de la saga Star Wars, que acudirán para animar la tarde y fotografiarse con los asistentes. Una forma lúdica y cercana de implicar a todos en una causa urgente: mejorar la vida de los 'niños mariposa'.