Los pacientes de xeroderma pigmentoso (XP) tienen 2.000 veces más posibilidades de desarrollar un melanoma antes de los 20 años, según la doctora y miembro de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV), Asunción Vicente.

Además, los estudios han demostrado que la edad media del primer cáncer cutáneo no melanoma (carcinoma basocelular o escamoso) en hijos de la luna es a los nueve años, en comparación con los 67 de la población general, según la AEDV.

Se les llama 'hijos de la luna' porque "cuando los rayos del sol desaparecen es el único momento en el que pueden salir a la calle sin protección y sin riesgo para su piel y su vida", informan desde la AEDV. Esta enfermedad confiere a sus pacientes una debilidad en su AND al exponerse a la radiación ultravioleta, lo que les genera síntomas como quemaduras solares graves y un aumento de 1.000 a 2.500 veces en el riesgo de desarrollar un cáncer.

La radiación ultravioleta puede provocar en estos pacientes síntomas que van desde quemaduras graves en la piel, tanto si están expuestos al aire libre como si la luz entra por cristales, a daño crónico ocular, problemas neurológicos y cáncer cutáneo o carcinomas labiales y orales.

En Europa occidental se estima que hay 2,3 casos por cada millón de nacidos vivos, explica la presidenta de la Asociación Xeroderma Pigmentosum, Xenia Aranda, quien, además, es madre de un niño diagnosticado en el primer año de vida al sufrir varias quemaduras en la piel.

Aunque la media de esperanza de vida de estos pacientes está en los 20 años, llevar a cabo unos cuidados adecuados puede mejorar ese pronóstico. Por este motivo, informar de la enfermedad, concienciar sobre qué medidas deben tomar las familias y facilitar algunas herramientas prácticas para su vida diaria forman parte de los objetivos de esta asociación.

Desde la Unidad de Investigación de la Fundación Piel Sana de la AEDV se tiene previsto poner en marcha, en 2019, un registro nacional de esta enfermedad, coordinado por uno de sus académicos, Santiago Vidal, quien considera "fundamental conocer el número de afectados" del país y "saber si están siguiendo adecuadamente el tratamiento y las recomendaciones médicas para esta enfermedad".

El Grupo Español de Dermatología Estética y Terapéutica (GEDET) y la Fundación Piel Sana de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) ofrecen ayudas tanto en el aspecto económico, con una donación de 2.000 euros, como en el social, ayudando a mejorar su visibilidad, a los llamados hijos de luna.

Por otro lado, desde la Asociación Xeroderma Pigmentosum, pretenden facilitar materiales como guantes, gafas, gorros con viseras protectoras, medidores de radiación ultravioleta y fotoprotectores, entre otros, a familias con personas afectadas de XP.

EL PAPEL DEL DERMATÓLOGO

El dermatólogo es el especialista que debe hacer el diagnóstico, seguimiento y valoración de estos pacientes. Esta es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, es decir, que deben estar presentes dos copias de un gen alterado para que se desarrolle la enfermedad. En función de cuál sea el gen mutado, así serán los síntomas, que aparecerán "en la mayoría de los casos al inicio de la vida", aunque en "algunos tipos de mutaciones pueden darse en la segunda década de la vida", infroman desde la AEDV.

El diagnóstico es fundamental porque, aunque no hay tratamiento curativo, la reducción de la exposición a la radiación ultravioleta puede disminuir el daño y el riesgo de tumores cutáneos. "Es muy importante que la población se dirija a fuentes rigurosas como la que ofrecen las sociedades científicas", recalca el responsable de las relaciones con las asociaciones de pacientes de la AEDV, José Carlos Moreno.